Что это такое синдром Веста: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения болезни

Синдром Веста: малыш в беде

Что это такое синдром Веста: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения болезни

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.

В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову.

К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев.

В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность.

В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют.

К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития.

У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери.

Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов.

В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна.

Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор.

Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др.

Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону.

В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль).

АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %.

Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин.

В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %.

До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ.

В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ.

Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей.

Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей.

Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Источники

  1. Холин А. А., Мухин К. Ю. Синдром Веста. Этиология, электро-клинические характеристики и дифференциальный диагноз // Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей.
    М.: Арт-Сервис Лтд (2011): 95–133.
  2. Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 3.3 (2011).
  3. Темин П. А. и др. Инфантильные спазмы и синдром Веста //Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра.

    (1997): 287–354.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_vesta_malyish_vbede

Синдром Веста: развитие, проявление, диагностика, как лечить, прогноз

Что это такое синдром Веста: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения болезни

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Синдром Веста – невоспалительная патология головного мозга, представляющая собой младенческую эпилептическую энцефалопатию.

У больных детей наблюдается серия спастических сокращений отдельных групп мышц, протекающих на фоне задержки нейропсихического развития. При этом туловище больных тянется вперед, а верхние и нижние конечности непроизвольно сгибаются или разгибаются.

Клинические признаки патологии впервые появляются у малышей в возрасте 1-4 лет. К трем годам синдром Веста трансформируется в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной этиологией или проявлением другой патологии: факоматозов, ишемической энцефалопатии, врожденных хромосомных аномалий, новообразований, внутриутробного инфицирования.

Криптогенная форма синдрома диагностируется крайне редко. Для нее характерен один тип судорог, анатомическая целостность мозговых структур, задержка психического и моторного развития.

Криптогенная форма протекает относительно легко и считается прогностически более благоприятной.

дети с синдромом Веста

Синдром Веста впервые был описан английским врачом W. J. West. Он наблюдал данную патологию у своего сына. Это редкое заболевание составляет 2–9% из всех случаев младенческой эпилепсии. Мальчики в наибольшей степени подвержены синдрому Веста.

Первоначально заболевание рассматривали как проявление генерализованной эпилепсии. И лишь в середине прошлого столетия его выделили в отдельную нозологическую единицу.

Это произошло благодаря нейровизуализаци головного мозга и определения очаговых поражений в мозговом веществе.

Поставить правильный диагноз специалистам позволяет характерная клиническая картина и результаты энцефалографии. Вспомогательными методами являются КТ и МРТ. Необходима консультация генетика и нейрохирурга.

  • Пациенты, у которых имеются лишь изменения в ЭЭГ, но при этом отсутствуют клинические признаки, относятся к 1 группе риска. Они не получают противосудорожного лечения, но обследуются каждый год у невролога.
  • Больные, имеющие изменения на ЭЭГ и характерную симптоматику, относятся ко 2 группе риска. Специальная терапия в обязательном порядке проводится таким больным. Обследуют их два раза в год.
  • Пациенты 3 группы нуждаются в противосудорожной терапии, без которой могут погибнуть.

Лечение синдрома Веста заключается в назначении противосудорожных и кортикостероидных препаратов.

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  1. внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  2. гипоксия,
  3. преждевременные роды,
  4. травматическое повреждение головы во время родов,
  5. внутричерепное кровоизлияние,
  6. асфиксия,
  7. врожденные дефекты мозговых структур,
  8. факоматозы,
  9. генетические заболевания,
  10. гипергликемия,
  11. дегенеративные заболевания,
  12. послеродовая травма,
  13. фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  • Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  • Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  • Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  • У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Симптоматика

Первые симптомы патологии возникают сразу после рождения. Эпиприступы частые и кратковременные. Они могут повторяться до 100 раз в день с максимумом пиков перед или после сна. Выявить и вылечить судороги достаточно сложно.

Перед началом приступа дети прекращают активную деятельность, не гулят, смотрят в одну точку, не шевелятся. Протекают приступы одинаково: голова сгибается и дергается, тело ребенка уходит вперед, руки вытянуты. Затем наступает полное расслабление.

Периоды сменяют друг друга после кратковременных пауз. Такой цикл повторяется несколько раз в сутки. Конечности могут совершать непроизвольные движения в разные стороны. Это классическая картина синдрома Веста.

Но существуют и другие типы судорог в зависимости от вовлечения в патологический процесс конкретной группы мышц.

  1. Флексорные спазмы — кивание головой, сгибание рук, пожимание плечами, сгибание всего туловища пополам – по типу «складного ножа».
  2. Разгибательные судороги – разгибание конечностей, разведение рук в стороны, разжатие кулачков.
  3. Судороги затылка – запрокидывание головы.
  4. Смешанные спазмы — нистагм глаз.
  5. Дроп-атаки у детей, которые уже ходят — внезапные падения с ясным сознания.

У одного ребенка могут возникать спазмы сразу нескольких видов. Преобладание то или иного спазма определяется положением тела в момент пароксизма. Миоклонические или тонические судороги сопровождаются нарушением сознания вплоть до его потери, вегетативными расстройствами — изменением частоты и глубины дыхания, пульса, давления.

Спровоцировать приступ может резкий громкий звук. Дети пугаются и кричат. Сильный плач — первое проявление патологии. После приступа больных одолевает вялость, они погружаются в глубокий сон. Частота приступов – до 10 и более в день, длительность – 1-2 секунды.

Из-за частых и длительных конвульсий с потерей сознания больные отстают от сверстников в умственном, двигательном и психическом развитии. Они реагируют на любое изменение погоды, не желают активно «общаться» с окружающими и практически не контактируют с родными.

Больные дети не могут сидеть и ползать, не проявляют интереса к игрушкам, не берут их в руки. Такие малыши не пытаются зафиксировать взгляд на конкретном предмете. У родных нередко возникает ощущение, что они ничего не видят.

Больные дети плаксивы, раздражительны, апатичны.

Здоровые дети часто вздрагивают беспричинно, на что родители не обращают особого внимания. Подобное подергивание конечностей педиатры списывают на переутомление малыша. При внимательном осмотре больного определяются особые признаки: отсутствие реакции на стоящих рядом родителей, взгляд сквозь них, неподвижность глазных яблок.

Мозжечковый синдром — еще одно проявление синдрома Веста. При поражении мозжечка у больных развивается дрожание пальцев рук, нарушение координации движений, мышечная гипотония, системные головокружения.

Если у ребенка отсутствует фиксация взора, и он перестает следить за движущимся предметом, прогноз заболевания сразу становится неблагоприятным.

Дети с синдромом Веста обычно больны детским церебральным параличом или микроцефалией, страдают атоническими и атактическими нарушениями.

Диагностика

Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать.

Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна.

Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

Инструментальные методы исследования больных:

  • На энцефалограмме, проведенной в межприступный период, определяется беспорядочная, динамично изменяющаяся активность — гипсаритмия.
  • Полисомнография выявляет отсутствие аномальной активности во время глубокого сна.
  • С помощью КТ головного мозга обнаруживают диффузные изменения в мозговом веществе.
  • фрагмент ЭЭГ при синдроме ВестаМагнитно-ядерный резонанс является высокочувствительным методом, выявляющим очаги поражения в головном мозге.
  • Краниоскопия и цереброангиография — вспомогательные методики, проводимые в редких, особо сложных случаях.
  • Газовая энцефалография позволяет увидеть признаки начинающейся гидроцефалии.
  • ПЭТ обнаруживает участок гипометаболизма или гиперметаболизма в мозговой ткани.
  • Исследование газового состава крови проводят для исключения гипоксии.
  • Бактериологический посев ликвора или другой жидкости организма — при необходимости.

Медикаментозная терапия

Больным назначают:

  1. адренокортикотропный гормон – «Кортикотропин»,
  2. вальпроаты – «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
  4. центральные миорелаксанты – «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
  5. иммуномодуляторы – «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
  6. витамин B6.

Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

Прочие методы лечения

  • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
  • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
  • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
  • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
  • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Синдром Веста: главные причины, симптомы, выбор лечения и прогноз

Что это такое синдром Веста: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения болезни

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына.

Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга.

Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%).

В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения).

Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Симптомы

Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

  1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
  2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
  3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

Первые признаки

Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

  1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
  2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
  3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

Что это такое синдром Веста: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения болезни

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

46837

Дата обновления: Сентябрь 2020

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей. Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет. Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни.

Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет.

С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

  • внутриутробную цитомегалию;
  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • родовые внутричерепные травмы;
  • асфиксию;
  • аномалии строения мозга;
  • генные мутации.

Асфиксия является самой распространенной причиной развития инфантильных спазмов у малышей первого года жизни. Генетическая предрасположенность во многом повышает риск развития синдрома Веста, но не предопределяет его. Тем не менее у детей с генетической предрасположенностью выше риски перехода синдрома Веста в генерализованную эпилепсию в старшем возрасте.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”.

Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска.

Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

  • серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
  • нарушение психомоторного развития;
  • характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует.

Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка.

В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени.

Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый.

Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Как правило, при синдроме Веста сокращаются мышцы только одной группы – сгибательные и разгибательные. Смешанные и генерализованные спастические припадки наблюдаются крайне редко.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Опасность представляют длительные спазмы, во время которых нарушается работа дыхательной системы. Это может приводить к остановке дыхания и приступам удушья.

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией.

Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен.

Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития.

На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания.

При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство.

Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью.

Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами.

Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов.

На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: