Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

Мегалокорнеа у детей: если у ребенка большие глаза – что это значит, большие зрачки

Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

Мегалокорнеа является довольно серьезным заболеванием глаз, когда полный диаметр роговицы превышает более чем на два миллиметра нормальные размеры, соответствующие стандарту. К примеру, когда у новорожденного малыша полный диаметр одной или двух роговиц превышает 11 миллиметров, а норма составляет 9+1 миллиметр, в таких случаях ставится диагноз заболевания мегалокорнеа.

Особенности заболевания

До начала 20 века мегалокорнеа считалась абортивной разновидностью глаукомы. Представление о заболевании в корне изменил немецкий исследователь Б. Кайзер, открыв генетическую природу недуга.

В 90% случаев патология передается по X-сцепленной хромосоме, поэтому мегалокорнеа диагностируется чаще у мальчиков.

Во всех остальных случаях наследование является аутосомно-рецессивным, то есть человек может быть носителем гена, но не страдать от болезни.

Болезнь является врожденной, поэтому первые признаки обнаруживаются еще в родильном отделении. В большинстве случаев не происходит нарушения нормальной прозрачности роговицы, несмотря на то, что передняя камера может быть увеличена по сравнению с нормой.

Кроме того, глазное яблоко и офтальмологический тонус также не страдают. Первоочередная задача врачей при обнаружении типичных признаков болезни – дифференцировать недуг от врожденной глаукомы (гидрофтальмы).

Есть несколько характерных отличий мегалокорнеа от других схожих заболеваний:

Мегалокорнеа диагностируется при первичном осмотре новорожденного, поэтому есть возможность контролировать течение заболевания с первых дней жизни ребенка.

Диагностика

Диагностируется такое глазное заболевание, как мегалокорнеа во время проведения осмотра пациента. Главной отличительной особенностью данного заболевания от гидрофтальма – мегалокорнеа не будет постоянно прогрессировать и продолжать развиваться, при этом роговица поврежденного глаза остается, как и раньше прозрачной, не происходит ее помутнения.

В случае образования мегалокорнеи не будет истончаться либо расширяться, также не будет происходить разрыва десцеметовой оболочки.

Также, отличительной чертой данного заболевания является и то, что нет совершенно никаких функциональных расстройств, не наблюдается глаукоматозной экскавации. Во время диагностирования такого заболевания, как мегалокорнеа, врач может провести измерение внутриглазного давления, которое будет соответствовать установленным нормам.

Причины возникновения

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

Диагностика аномалии

Сбор анамнеза имеет важное значение у больных с этой врожденной патологией. Заболевание может наблюдаться у родственников ребенка как изолированно, так и в составе общих генетических болезней.

При биомикроскопии врач выявляет увеличение роговицы и глубины передней камеры. Измерение толщины роговой оболочки (пахиметрия) выявляет истончение в центре.

Возможно дополнительное проведение кератотопографии и кератотопометрии, которые определят степень аномалии рефракции путем измерения кривизны роговицы.

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки.

Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме.

При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

  • При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
  • Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
  • В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
  • Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле.

Если наблюдается сильное увеличение размеров диаметра роговицы, при визуальном осмотре она выглядит немного выпуклой, то в дальнейшем это может повлиять на остроту зрения.

Глаз новорожденного

Глаз новорожденного имеет значительно более короткую, чем у взрослого, переднезаднюю ось (ок. 16-18 мм) и, соответственно, более высокую (80,0-90,9D) преломляющую силу.

К году переднезадний размер глазного яблока ребенка увеличивается до 19,2 мм, к 3-м годам — до 20,5 мм, к 7-ми — до 21,1 мм, к 10-ти — до 22 мм, к 15-ти годам составляет около 23 мм и к 20–25 — примерно 24 мм.

Однако, величина и форма глазного яблока зависят от вида и величины того или иного вида рефракции (нарушения рефракции — миопия, гиперметропия, нормальная рефракция — эмметропия). Размеры глазного яблока ребенка имеют большое значение при оценке вида и стадии глазной патологии (врожденная глаукома, близорукость и др.).

Как правило, у детей при рождении и в младшем возрасте глаз имеет гиперметропическую рефракцию — дальнозоркость (по данным исследований она выявлена в 92,8% всех исследованных глаз в возрасте до 3 лет, нормальная рефракция и близорукость в этом возрасте — соответственно 3,7 и 2%). Степень дальнозоркости составляет в среднем 2,0–4,0D. По мере роста глаза его рефракция смещается в сторону нормальной. В первые 3 года жизни ребенка происходит интенсивный рост глаза, а также уплощение роговицы и особенно хрусталика.

Роговица

Роговица — это основная преломляющая структура глаза. Ширина (или горизонтальный диаметр) роговицы у новорожденных в среднем 8–9 мм, к году — 10 мм, к 11 годам — 11,5 мм, что почти соответствует диаметру роговицы у взрослых. Рост роговицы, увеличение ее размеров происходит за счет растягивания и истончения ткани.

Толщина центральной части роговицы уменьшается в среднем с 1,5 до 0,6 мм, а по периферии — с 2,0 до 1,0 мм.

Радиус кривизны передней поверхности роговицы новорожденного равен в среднем 7,0 мм, с возрастом происходит некоторое ее уплощение и к 7 годам кривизна составляет в среднем 7,5 мм, как и у взрослых (кривизна роговицы может варьироваться от 6,2 до 8,2 мм, в зависимости от вида и величины рефракции глаза).

Преломляющая сила роговицы изменяется в зависимости от возраста обратно пропорционально радиусу кривизны: у детей первого года жизни она составляет в среднем 46–48 D, а к 7 годам, как и у взрослых, — около 42–44 D. Сила преломления роговицы в вертикальном меридиане почти всегда примерно на 0,5 D больше, чем в горизонтальном, что и обуславливает, так называемый, “физиологический” астигматизм.

В первые месяцы жизни ребенка роговица малочувствительна вследствие еще не закончившегося функционального развития черепных нервов.

В этот период особенно опасно попадание в конъюнктивальный мешок инородных тел, которые не вызывают раздражения глаз, боли и беспокойства ребенка и, следовательно, могут привести к тяжелым повреждениям роговицы (кератиту) вплоть до ее разрушения.

В дальнейшем чувствительность роговицы повышается и у годовалого ребенка она почти такая же, как и у взрослого. См. строение роговицы глаза.

Источник: https://alternativa-mc.ru/glaza-bolezni/megalokornea-u-rebenka.html

Мегалокорнеа – все о зрении

Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

Мегалокорнеа – это редкое генетически-детерминированное заболевание, характеризующееся увеличением диаметра роговицы. Степень выраженности клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до таких неспецифических симптомов, как снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами.

Основная диагностика мегалокорнеи включает в себя проведение объективного осмотра, УЗИ в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и расчет витреального индекса. Данная патология в большинстве случаев не требует специальной терапии.

Проводится только коррекция нарушения остроты зрения и лечение вторичных осложнений.

Мегалокорнеа представляет собой редкое непрогрессирующее заболевание, главным признаком которого является увеличение диаметра роговой оболочки. Первое описание мегалокорнеи, как сцепленного с Х-хромосомой заболевания, было представлено в 1914 году немецким ученым Б. Кайзером. До этого времени ее считали абортивным типом врожденной глаукомы.

Поскольку, основным путем наследования мегалокорнеи является Х-сцепленный, болеют преимущественно мужчины (90% случаев). Как правило, патологию диагностируют в раннем детском возрасте. Заболевание распространено повсеместно.

Инвалидизация пациентов на фоне мегалокорнеи наступает редко, в большинстве случаев связана с развитием вторичных осложнений.

Причины мегалокорнеи

Мегалокорнеа является генетически-детерминированной патологией. Заболевание обычно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Причиной развития становится мутация в генах MGC1, MGCN. При этом дефектные гены локализируется на длинном плече Х-хромосомы (Xq 21,3-q22). В редких случаях данная аномалия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

В основе механизма развития мегалокорнеи лежат нарушения ранних этапов эмбрионального развития органа зрения. В норме форма глазного бокала сменяется с колоколоподобной на сферическую. В случае мегалокорнеи размер диаметра переднего отверстия глазного бокала на протяжении длительного промежутка времени соответствует экваториальному размеру.

Следствием указанных процессов является то, что диаметр цилиарного пояса со всеми анатомическими структурами переднего отдела глаз увеличивается соответственно заднему сегменту глазного яблока. В свою очередь, эндотелиоциты роговой оболочки распределяются нормально, но на большей протяженности.

Это приводит к увеличению диаметра роговицы с ее последующим истончением в центральных отделах.

Симптомы мегалокорнеи

Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью.

Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента.

https://www.youtube.com/watch?v=pmouURECVq4

Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма. Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата.

В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.

Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы.

При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки. Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости.

Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света.

В тяжелых случаях возможно растяжение радужной оболочки с последующей гипоплазией стромы и усиленной пигментацией трабекулярной сети. Результатом указанных изменений становится формирование веретена Крукенберга.

Мегалокорнеа может развиваться, как самостоятельное заболевание или возникать на фоне таких генетических патологий, как синдромы Аарскога, Марфана и Книста.

Наиболее распространенными сопутствующими патологиями со стороны органа зрения являются эктопия хрусталика и зрачка, врожденный миоз, пигментная глаукома, субкапсулярная катаракта.

В свою очередь, мегалокорнеа может выступать в качестве одного из симптомов гидрофтальма.

Диагностика мегалокорнеи

Диагностика мегалокорнеи основывается на анамнестических данных, результатах объективного осмотра, ультразвукового исследования в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и данных расчета витреального индекса.

У большинства пациентов обнаруживается отягощенный наследственный анамнез по поводу данного заболевания (в семье чаще болеют дедушки по материнской линии, т. к. матери являются носителями патологического гена). При наружном осмотре выявляется увеличение диаметра роговицы (более 13 мм).

Глубина передней камеры глаза при проведении гониоскопии у большинства пациентов превышает норму (2,75-3,5 мм).

Методом визиометрии удается установить изменение остроты зрения, которое может соответствовать норме или несколько отклоняться в сторону слабой миопии, гиперметропии. Также часто определяется астигматизм.

Внутриглазное давление, измеряемое при помощи тонометрии, зачастую соответствует норме и составляет от 10 до 21 мм ртутного столбца. В случае присоединения клинической картины вторичной пигментной глаукомы наблюдается его повышение.

Результаты пахиметрии, как правило, свидетельствуют о снижении толщины роговой оболочки в центральной части. При проведении УЗИ глаза в режиме А-сканирования наблюдается увеличение продольного размера глазного яблока.

Витреальный индекс (соотношение длинны стекловидного тела к продольному размеру глазного яблока) в раннем возрасте ниже нормативных показателей, а в старшем превышает норму.

Дополнительными методами исследования в офтальмологии являются кератотопография, кератометрия, оптическая когерентная томография роговицы (ОКТ).

Кератотопография позволяет выявить патологию сферичности, кератометрия – изменение кривизны продольных меридиан, расположенных на поверхности роговицы, а также измерить радиус ее кривизны.

При помощи ОКТ определяется нарушение пространственного взаимоотношения между структурами глазного яблока, увеличение его продольного размера и глубины передней камеры глаза, нарушение функционирования дренажной системы и глубокие изменения роговицы (кератит, дистрофия, язвы).

Лечение мегалокорнеи

При отсутствии нарушения остроты зрения, нормальной рефракции и неизмененном внутриглазном давлении мегалокорнеа не требует проведения специального лечения.

https://www.youtube.com/watch?v=rFxNB4ugXkI

При выявлении нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима своевременная коррекция зрения при помощи очков или контактных линз.

У данной группы пациентов проведение хирургических вмешательств затруднено в силу недостаточного расширения зрачка, возможной сублюксации хрусталика, высокого риска разрыва задней капсулы и смещения имплантированной интраокулярной линзы.

В случае развития вторичной катаракты на фоне мегалокорнеи выполняется факоэмульсификация катаракты (ФЭК) с последующей имплантацией специальной интраокулярной линзы (ИОЛ). Операция осуществляется через корнеосклеральный разрез. Техника обезболивания – ретробульбарная анестезия.

Прогноз и профилактика мегалокорнеи

Специфических мер по профилактике мегалокорнеи не разработано. При данной патологии пациентам необходимо проходить регулярный осмотр у офтальмолога, т. к. после 30 лет больные с мегалокорнеа подвержены высокому риску развития субкапсулярной катаракты. Профилактический осмотр должен включать в себя обязательное проведение визи- и тонометрии.

При подозрении на увеличение размера роговицы необходимо как можно раньше выполнить измерение ее диаметра. Прогноз мегалокорнеа при своевременной диагностике и коррекции зрительных нарушений для жизни и трудоспособности благоприятный.

Тотальное снижение зрения вплоть до полной слепоты развивается только на фоне вторичных осложнений в виде катаракты или глаукомы.

Источник:

Глаукома Франк-Каменецкого ♥

Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк-Каменецкий в 1925 г. у жителей Иркутской области, позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя.

Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично. За рубежом данное заболевание не регистрировалось. 

Глаукома Франк-Каменецкого относится к сочетанной врожденной глаукоме, поскольку последняя возникает на фоне гипоплазии стромы радужки. Иногда заболевание относят к увеопатиям, именуя его при этом “прогрессирующей мезодермальной дистрофией радужной оболочки Франк-Каменецкого”.

Эта своеобразная форма глаукомы встречается у лиц молодого возраста и характеризуется гипоплазией стромы радужек с обнажением ее пигментного эпителия. Уже при рождении ребенка отмечается наиболее яркий клинический признак заболевания – контрастная двухцветная окраска радужки. Процесс всегда двусторонний.

Известно, что заболевание наследственное, передается по Х-сцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:

  • Болеют мужчины.
  • Сыновья больных отцов являются здоровыми.
  • Мужчины не передают заболевания своим потомкам.
  • Женщины-носительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщины-носительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.

Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).

Клиническая картина

В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4-го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксон и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.

У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: 

  • Зрачковая зона радужки шире ресничной и выглядит как сероватое или желтое кольцо с ровной либо ватообразной поверхностью.
  • Ресничная зона за счет обнажения пигментного листка имеет значительно более темный шоколадно-коричневый или сине-лиловый цвет.
  • В прикорневой части ресничной зоны может отмечаться желтовато-оранжевого цвета недифференцированная губчатая мезодермальная ткань.
  • По мере развития заболевания в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, приводя в тяжелых случаях к аниридии с визуализацией неизмененных цинновых связок.
  • Процесс деструкции радужек, как правило, асимметричен и превалирует на глазах с более далеко зашедшей стадией глаукомы.

Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки.

Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина.

Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.

У больных нередко имеются аномалии зрачка: дистопия, неправильная форма, гипертрофия или отсутствие пигментной каймы. Схожесть внешних изменений радужек, их последовательность и типичность создают впечатление близкого родства совершенно несвязанных между собой пациентов.

Клиническая картина, кроме особенностей радужной оболочки, складывается из изменений роговицы и угла передней камеры. Нередко отмечается двусторонняя мегалокорнеа, а также частичный задний эмбриотоксон, определяемый биомикроскопически и представляющий собой выраженное проминирование и смещение кпереди переднего кольца Швальбе.

Источник: https://forpostdoor.ru/lechenie/megalokornea-vse-o-zrenii.html

Мегалокорнеа глаз у детей

Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

Аномалии эмбрионального развития роговицы сопровождаются изменением ее свойств. Мегалокорнеа — генетически определенное заболевание у детей, увеличение размеров (диаметра) роговой оболочки глаза более чем на 2 мм в сравнении с нормой. В зависимости от степени, возможен бессимптомный вариант.

Болезнь характеризуется присутствием различных неспецифических симптомов, включая прогрессирование вторичной глаукомы.

Причины и механизм возникновения

В 1914 году болезнь была описана Кайзером, который впервые выделил ее как самостоятельную клиническую единицу. Он доказал, что развитие аномалии связано с патологией Х-хромосомы.

До этого времени макрокорнеа считалась разновидностью врожденной глаукомы. Наследуется недуг по рецессивному или аутосомно-рецессивному типу. Так как поражается только Х-хромосома, болеют им чаще мальчики.

Носителем измененного гена может быть как мужчина, так и женщина.

На этапе формирования зрительного аппарата эмбриона, когда форма роговицы должна сменяться с колоколовидной на сферическую, у больных мегалокорнеа диаметр отверстия бокала глазного яблока долгое время продолжает соответствовать его экваториальному размеру. Это приводит к увеличению размеров анатомических структур переднего отрезка глаз. При этом клетки роговицы распределяются правильно, но на большей площади, и оболочка истончается в центре.

Как проявляется патология?

При такой патологии у маленьких пациентов формируется астигматизм.

Поражение при заболевании носит двусторонний характер. Диагноз ставят уже в период новорожденности. Мегалокорнеа у детей сопровождается следующей симптоматикой:

  • Изменение радиуса кривизны роговицы, вследствие чего формируется астигматизм.
  • Миопия, развитие которой обусловлено увеличением общего размера глаза.
  • Иридодонез или дрожание радужки, вследствие перерастяжения связок хрусталикового аппарата.
  • Дистрофия эндотелия роговой оболочки и оседание пигмента с заднего ее листка в трабекулярной сети, что приводит к появлению вторичной глаукомы.
  • Помутнение роговицы (в редких случаях).

Как лечат заболевание?

Если заболевание дальше не усугубляется, то единственной терапевтической мерой может быть назначение оптических изделий.

Если эта врожденная болезнь не сопровождается прогрессирующей симптоматикой, лечение не проводится.

В таких случаях со временем может возникнуть необходимость в оптической коррекции рефракционных аномалий. При возникновении осложнений проводят их патогенетическую и симптоматическую терапию. Заднекапсулярную катаракту лечат оперативно, заменяя мутный хрусталик искусственной интраокулярной линзой.

Вторичную глаукому контролируют медикаментозно. При неэффективности консервативной терапии целесообразно оперативное вмешательство.

Чем опасна мегалокорнеа?

В первую очередь патология угрожает частым развитием осложнений. Вследствие дистрофических изменений и перераспределения меланоцитов происходит накопление пигмента в структурах переднего отрезка глаза.

Нарушение оттока внутриглазной жидкости сопровождается болезненными ощущениями, туманом и появлением плавающих помутнений, снижением зрительных функций. Характеризуется резким повышением цифр внутриглазного давления, вплоть до возникновения глаукоматозного приступа.

Усиленная пигментация трабекулярной сети, видимая в проходящем свете, называется веретеном Крукенберга.

Закрытие угла передней камеры пигментом при мегалокорнеа — серьезное осложнение, которое приводит к прогрессирующей потере зрения.

Как предупредить появление болезни?

Если у близких родственников беременной женщины есть врожденные заболевания, перед зачатием в обязательном порядке рекомендуют генетический скрининг. Если выявлена возможность проведения профилактических мер, чтобы предотвратить развитие недуга, следует соблюдать предписания гинеколога и проходить регулярную ультразвуковую диагностику.

Источник: https://EtoGlaza.ru/bolezni/esche/megalokornea-u-detey.html

Мегалокорнеа у детей — причины, симптомы и лечение

Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

Мегалокорнеа является довольно серьезным заболеванием глаз, когда полный диаметр роговицы превышает более чем на два миллиметра нормальные размеры, соответствующие стандарту. К примеру, когда у новорожденного малыша полный диаметр одной или двух роговиц превышает 11 миллиметров, а норма составляет 9+1 миллиметр, в таких случаях ставится диагноз заболевания мегалокорнеа.

Развитие заболевания

Если при развитии этой патологии нарушение нормальной прозрачности роговицы не происходит, при этом передняя камера принимает более увеличенное и глубокое состояние, в отличие от нормы. Одновременно с этим состояние глазного яблока будет в нормальном состоянии, а никаких застойных явлений наблюдаться не будет. Также в пределах нормы остается состояние пальпаторноофтальмотонуса.

Когда это заболевание было обнаружено, нужно обязательно рассмотреть такой вариант, что получение увеличенной роговицы может быть вполне основным признаком наличия врожденной глаукомы (такая болезнь также называется гидрофтальма). В готовой карте младенца в таком случае ставиться отметка о том, что у пациента обнаружили аномалию в развитии роговицы глаза. Имеются подозрения на возникновение врожденной глаукомы.

От гидрофтальма мегалокорнея отличается, главным образом, тем, что она не имеет свойство прогрессировать, именно поэтому роговица может долгое время оставаться прозрачной. Развитие болезни:

  • не несет возникновение истончений и серьезного расширения лимба;
  • не дает никаких разрывов в десцеметовой оболочке;
  • не наблюдается глаукоматозная экскавация, функциональные расстройства;
  • внутриглазное давление находится в норме.

При отсутствии перечисленных симптомов и признаков, во время проведения обследования больного может быть поставлен окончательный диагноз.

Возможные осложнения

При начальном развитии болезни мегалокорнеи может наблюдаться серьезное отклонение от нормы обычного радиуса кривизны именно роговицы глаза (отклонение обычно возрастает), в результате, роговица приобретает самую меньшую оптическую силу.

У больного передняя камера становиться намного глубже, а также появляется вероятность развития аметропии. Если у пациента имеется односторонний симптом, может возникнуть риск образования болезни анизометропии. В результате, это может привести к провоцированию ускоренного прогрессирования амблиопии.

Самое страшное, что при этом может развиваться косоглазие. В таком случае, ребенок, должен обязательно посетить специалиста офтальмологу. Специалист сможет провести тщательную проверку вашей остроты зрения, и оценит состояние всего глазного дна, офтальмотонус и рефракцию.

Может быть и такое, что маленькому пациенту назначат проведение необходимых профилактических мероприятий для предотвращения косоглазия и амблиопии. При точной постановке диагноза врожденной глаукомы, пациенту назначают срочное лечение, потому как лишь в таком случае возможно предотвратить развитие осложнений.

В исключительных случаях у больного наблюдается эмбриотоксон, эктопия зрачков, миоз, что может стать результатом атрофии дилататора. Кроме этого, может случится отложение пигмента на задней поверхности роговицы, смещение хрусталика и других процессов.

Симптомы болезни

Это серьезное заболевание считается определенным дефектом успешного развития, которые имеют врожденный характер. Очень часто такая болезнь может носить характер семейно-наследственных аномалий. Важно учитывать, что мегалокорнеа — это во многих случаях признак гидрофтальма.

Иногда у больных пациентов может наблюдаться эмбриотоксон и микоз, а также эктопия зрачков. Это приводит к нежелательной атрофии дилататора. Кроме всего вышеперечисленного на задней поверхности роговицы глаза возможно смещение хрусталика, отложение пигмента и другие серьезные сопутствующие аномалии.

Чтобы диагностировать эту болезнь, нужно обязательно провести тщательный осмотр больного и установить точный диагноз. Это может проводить исключительно опытный высококвалифицированный врач-офтальмолог, обычно патологию замечают при проведении планового осмотра младенцев.

Для зрения прогноз чаще всего благоприятный, потому как меналокорнеа не способна оказывать плохое воздействие на уровень остроты вашего зрения, об этом можно узнать у специалистов, которые будут обследовать вас. Помните, что диагноз мегалокорнеа может быть установлен только у профессионального специалиста, который имеет большой опыт успешной работы в данной отрасли.

Профилактика

К большому сожалению, на сегодня еще не появилось достаточно эффективных методик для проведения профилактики. Поэтому невозможно полностью предотвратить развитие настолько неприятного заболевания глаз, как мегалокорнеа, ведь оно имеет врожденный характер.

Потому как, в большинстве случаев данное заболевание определяется у новорожденных детей и во время беременности, женщине следует быть особенно внимательной к своему здоровью. Профилактика болезни включает соблюдение рекомендаций специалиста и следование всем его показаниям. В таком случае последствия могут быть совершенно не опасными для пациента.

Питание пациентки должно быть обязательно сбалансированным и полноценным, а также нужно содержать достаточное количество полезных витаминов и минералов, которые обязательно требуются для правильного формирования здорового плода.

Важно также как можно больше гулять на свежем воздухе, проходить регулярные плановые осмотры у врача, а также консультироваться у проверенных специалистов на счет того, какие точно причины вызвали начало развития этой глазной болезни.

В таком случае, когда во время беременности женщина будет точно соблюдать все вышеперечисленные рекомендации, то вероятность начала развития осложнений можно свести к самому минимуму.

Лечение

Мегалокорнеа в настоящее время не требуется абсолютно никакого лечения, потому как оно не способно оказывать возможного негативного воздействия на общее состояние зрения. Не важно, когда у пациента было диагностировано заболевание, в любом возрасте для пациента нет неприятных прогнозов, связанных с потерей зрения.

Стадия болезни и возраст пациента не влияет на ее протекание и появление возможных осложнений. Чтобы избежать возможных переживаний родителей, когда у ребенка было обнаружено заболевание, им необходимо порекомендовать регулярно проходить полный осмотр у специалиста офтальмолога.

Источник: https://o-glazah.ru/drugie/megalokornea.html

Что такое мегалокорнеа — ее признаки и лечение

Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

Мегалокорнеа представляет собой редкое непрогрессирующее заболевание, главным признаком которого является увеличение диаметра роговой оболочки. Первое описание мегалокорнеи, как сцепленного с Х-хромосомой заболевания, было представлено в 1914 году немецким ученым Б. Кайзером. До этого времени ее считали абортивным типом врожденной глаукомы.

Поскольку, основным путем наследования мегалокорнеи является Х-сцепленный, болеют преимущественно мужчины (90% случаев). Как правило, патологию диагностируют в раннем детском возрасте. Заболевание распространено повсеместно. Инвалидизация пациентов на фоне мегалокорнеи наступает редко, в большинстве случаев связана с развитием вторичных осложнений.

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа у детей и взрослых: диагностика, осложнения, лечение

В самом начале патологических изменений при мегалокорнеи прозрачность роговичного слоя сохранена. На этом фоне происходит увеличение в размере передней камера глазного яблока, то есть она оказывается в несколько раз глубже, нежели в норме. В самом глазу не наблюдается застойных явлений, офтальмотонус, определенный при пальпации, также сохранен в норме.

При диагностике мегалокорнеи необходимо учитывать тот факт, что увеличение диаметра роговицы нередко является первым проявлением врожденной глаукомы (гидрофтальма). В связи с этим в медицинской документации пациента необходимо сделать отметку о выявлении подобной аномалии, а также выполнить запись о подозрении на врожденную глаукому.

Принципиальным отличием мегалокорнеи от гидрофтальма считается то, что при прогрессировании первой не происходит помутнения роговицы, не возникает расширения и истончения лимба, а также не образуются разрывы в области десцеметовой оболочки.

Кроме того, при мегалокорнеи не возникает каких-либо функциональных расстройств, в норме сохраняется внутриглазное давление и нет глаукоматозной экскавации.

Так как при мегалокорнеи все перечисленные симптомы будут отсутствовать, то только во время обследования можно будет окончательно верифицироать диагноз.

Если уже на ранних стадиях мегалокорнеи имеется существенное отклонение радиуса кривизны роговичой оболочки от нормы (обычно это происходит в большую сторону), то оптическая сила этого слоя глазного яблока будет снижена.

В связи со значительным углублением передней камеры у пациента может развиться аметропия. Но при одностороннем процессе повышается риск формирования анизометропии.

Данное состояние легко может спровоцировать быстрое прогрессирование амблиопии, что уже является одним из факторов риска развития первичного содружественного косоглазия.

При этом ребенка первых дней или недель жизни необходимо экстренно направить на обследование и возможное лечение к офтальмологу.

Доктор проведет специальную проверку и обследование, которое включает изучение офтальмотонуса, рефракции, глазного дна.

Практически всегда ребенку назначают комплекс профилактических процедур, которые помогут предотвратить развитие амблиопии и косоглазия. В том случае, если у малыша подтвердится диагноз врожденной глаукомы, то необходимо как можно скорее провести ее лечение. Связано это с тем, что только при успешном вмешательстве возможно предотвратить осложненное течение патологического состояния.

Симптомы

Мегалокорнеа является аномалией развития и относится к врожденным дефектам. Довольно часто мегалокорнеа наследуется на генетическом уровне в одной семье. При этом также стоит отметить, что мегалокорнеа может быть одним из симптомов гидрофтальма.

При врожденном характере мегалокорнеи у ребенка при первом обследовании выявляют увеличение диаметра роговицы. Показатель этот может составлять от 13 до 19 мм. В связи с тем, что одновременно наблюдается изменение кривизны оболочки глаза, роговица может выглядеть несколько выпуклой.

При мегалокорнеи отмечается изменение глубины передней камеры, а также возникает иридодонез. Иногда у пациента одновременно развивается эмбриотоксон, микоз, эктопия зрачков. Эти состояния чаще связаны с атрофией волокон дилататора. Нередко на задней поверхности роговичной оболочки происходит отложение особого пигмента, возникает смещение хрусталика, могут присутствовать и другие аномалии.

Выставить диагноз мегалокорнеа может только опытный офтальмолог, при этом он должен тщательно осмотреть новорожденного. Прогноз при заболевании мегалокорнеа относительно благоприятный. Связано это с тем, что течение мегалокорнеи никак не отражается на остроте зрения. Однако необходимо динамическое наблюдение.

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: