Синдром Ландау-Клеффнера и способы лечения заболевания

Содержание
  1. Ландау – Клеффнера синдром: описание, причины, прогноз и способы лечения
  2. Клиническая картина
  3. Эпилепсия
  4. Отличия заболевания
  5. Синдром Ландау – Клеффнера: этиология и прогноз
  6. Причины болезни
  7. Диагностика
  8. Последствия синдрома
  9. Синдром Ландау – Клеффнера и способы лечения
  10. Необходимые шаги в терапии
  11. Как еще можно лечить этот синдром?
  12. Есть надежда?
  13. Синдром Ландау—Клеффнера. Этиология и прогноз
  14. Этиология
  15. Прогноз
  16. Клиническая картина
  17. Эпилепсия
  18. Отличия заболевания
  19. Причины болезни
  20. Диагностика
  21. Последствия синдрома
  22. Необходимые шаги в терапии
  23. Как еще можно лечить этот синдром?
  24. Есть ли надежда?
  25. Синдром Ландау-Клеффнера — симптоматика и методы лечения
  26. Общие сведения о заболевании
  27. Причины развития патологии
  28. Характерные признаки болезни
  29. Признаки речевых нарушений
  30. Судороги
  31. Критерии диагностирования
  32. Лечение
  33. Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения
  34. Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни
  35. Эпидемиология и прогноз
  36. Симптоматика болезни
  37. Современные подходы терапии
  38. Противосудорожные средства
  39. Кортикостероиды
  40. Побочные эффекты и противопоказания
  41. Богатый жирами рацион

Ландау – Клеффнера синдром: описание, причины, прогноз и способы лечения

Синдром Ландау-Клеффнера и способы лечения заболевания

Ландау – Клеффнера называют синдромом приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.

Клиническая картина

Клиника такая, что напоминает расстройство рецептивной речи, т. е. способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений. В такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит согласно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау – Клеффнера.

Ребенка практически ничего не беспокоит, он активен, подвижен, как и его сверстники.
Потом, по мере взросления, малыш может потерять умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю языкового навыка через недели или даже месяцы.

Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением вещания.

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа больных. Или они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним.

Но треть пациентов, которые страдают таким заболеванием, как синдром Ландау – Клеффнера, могут только один раз пережить припадок за весь ход лечения. При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность.

Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия. Ребенок не фиксирует взгляд на собеседника, погруженный в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса.

Возникают проблемы с моторикой. дети могут облизывать и нюхать еду перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.
Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах ежегодно выявляется до 50 новых больных.

Отличия заболевания

Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз “синдром Ландау – Клеффнера.” Потому как его сложно определить и отличить от этого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь.

Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет. Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда – лишь к обеднению языка. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

Синдром Ландау – Клеффнера: этиология и прогноз

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12% больных эпилепсией в числе близких родственников). Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома.

Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария. Большинство людей управляют речью с помощью левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысл слов, значение, о том, как их использовать и в каких ситуациях. При повреждении правого полушария наблюдаются те же симптомы афазии – потери речи.

Так может проявляться и Ландау – Клеффнера синдром.
Человек теряет лишь способность высказываться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга повреждена. Синдром Ландау – Клеффнера имеет хороший прогноз.

Но все будет зависеть от стадии заболевания и от метода лечения.

Причины болезни

Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей есть генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ландау – Клеффнера не так велики. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:

  • около 6 месяцев ребенок теряет способность понимать и воспроизводить речь;
  • перед этим ребенок мог говорить и понимать слова;
  • ребенок обладает нормальным слухом;
  • признаки сознательного мышления в неречевом проявлении сохраняются;
  • пароксизмальная аномалия электроэнцефалографии в одной или обеих височных долях;
  • не наблюдается иного заболевания по линии неврологии, кроме предыдущего, эпилепсии и судорог;
  • не наблюдается других форм расстройств в общем развитии.
  • При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, назначается соответствующее лечение.

    Последствия синдрома

    Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг.

    Отличить Ландау – Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении.

    Все эти заболевания имеют похожие признаки. Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Поэтому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, какое бывает, например, при патологиях мозга.

    Периоды между появлениями судом и потерей языка могут быть разными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и несколько лет. Пока неизвестно, встречается синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау – Клеффнера, уже склонны к эпилепсии.

    Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих.

    При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычном языке и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован. При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

    Синдром Ландау – Клеффнера и способы лечения

    В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности Преднизолон”. Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, поскольку несвоевременное предоставление помощи и неправильное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

    Необходимые шаги в терапии

  • Осмотры невролога, психиатра, сурдолога, логопеда, психолога.
  • Проведение магнитно-резонансной томографии мозга.
  • Електроенцефалограмма и дополнительно ночная ЭЭГ.
  • Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау – Клеффнера.

    Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений. Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно. Что касается лечения нарушений речи, помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет.

    Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся языковые навыки, компенсировать их дальнейшую потерю.

    Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторение услышанного.

    Как еще можно лечить этот синдром?

    Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является влияние на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности.

    Современное лечение при условии своевременного выявления и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома. Если ребенок не получит лечение, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели клеток. Поэтому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена.

    Данные виды лечения включают:

  • нейробиомодулирующее управления,
  • транскраниальную синхронизационную модуляцию,
  • вегетосенсорную стимуляцию,
  • коггерентацию,
  • метод цветения,
  • емпанически-центрированную терапию.
  • Есть надежда?

    Синдром Ландау – Клеффнера – не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько правильно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Приступы могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам.

    Чем раньше начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возврата вещи. При тяжелых формах у половины больных остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь. Многие тратят годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более положительные прогнозы.

    По данным исследований, если у больного в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится. Ландау – Клеффнера синдром быстрее вылечится, если сохранить возможность ребенка общаться, тем самым сохранить способность к обучению.

    Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка. На уровне нейропсихологии навыки изучение знакового или жестового языка способны частично восстановить и устная речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности. Заболевание лечится хирургическим вмешательством.

    Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечение под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшение, поскольку раньше трех лет течения болезни данная операция не проводится.

    Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау – Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, что информация будет вам полезна.

    Источник: https://stomatlife.ru/medicina/landau-kleffnera-sindrom-opisanie-prichiny-prognoz-i-sposoby-lecheniya.html

    Синдром Ландау—Клеффнера. Этиология и прогноз

    Синдром Ландау-Клеффнера и способы лечения заболевания
    Хотя патогенез нарушения речи при синдроме Ландау—Клеффнера не известен, выявляемая на ЭЭГ эпилептиформная активность может вызывать приступы, ко­торые носят субклинический характер. Нарушение речи может объясняться либо разрушением нормальных нейрональных связей, либо блокирующей реакцией эпи- лептиформных разрядов на речевые центры.

    При синдроме Ландау—Клеффнера, как правило, не происходит улучшения речи до тех пор, пока не наблюдается улучшения электроэнцефалографических проявлений.

    Однако если предположить, что афазия является непосредственным результатом эпилептиформной активности, представля­ется странным тот факт, что большинство антиэпилептических препаратов при этом заболевании не эффективны.

    Более того, выраженность афазии не всегда четко кор­релирует со степенью выраженности патологических изменений на ЭЭГ и клиниче­скими проявлениями эпилептических приступов.

    В соответствии с другой точкой зрения, эпилептиформная активность при дан­ном заболевании представляет собой электроэнцефалографический феномен, явля­ющийся отражением локальных корковых аномалий, лежащих в основе заболевания. Даже если улучшение электроэнцефалографических проявлений происходит парал­лельно с восстановлением речи, это не означает, что эпилептиформная активность служит причиной афазии. Уменьшение эпилептиформной активности, сочетающее­ся с восстановлением речевой функции, может служить отражением обратного раз­вития процесса, вызвавшего повреждение речевых центров.

    Этиология

    Нейрорадиологические исследования при синдроме Ландау—Клеффнера, как правило, не выявляют патологических изменений, и в большинстве случаев парок­сизмальные разряды, регистрируемые в период бодрствования и во время сна, не связаны с идентифицированным структурным повреждением мозга. Однако у не­большого количества пациентов с синдромом Ландау—Клеффнера диагностированы опухоли, цистицеркоз, васкулит и энцефалит.

    В последние годы получен хороший терапевтический эффект от применения высоких доз диазепама при эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разря­дами во время медленно-волнового сна. В условиях стационара во время проведения ночного ЭЭГ-мониторинга и мониторинга сатурации крови кислородом детям вво­дилась пробная доза диазепама 0,7—1,0 мг/кг.

    В случае улучшения электроэнцефа­лографических проявлений после введения диазепама ребенку назначался диазепам в дозе 0,5—0,7 мг/кг перед сном в течение 4—6 недель. Затем проводилось электро- энцефалографическое исследование, и доза диазепама постепенно снижалась в тече­ние нескольких недель.

    Детям, у которых достигнуто улучшение электроэнцефалог­рафических проявлений и речевой функции, необходимо проводить периодическое обследование с целью выявления рецидива. В тех случаях когда ни клинического, ни электроэнцефалографического улучшения не получено, применяются другие методы лечения.

    В нескольких небольших исследованиях у пациентов детского возраста от­мечено улучшение речи, подавление приступов и нормализация ЭЭГ на фоне терапии кортикостероидными гормонами. Однако опыт гормональной терапии при данном заболевании не достаточен для разработки четкой терапевтической стратегии.

    Как правило, детям с синдромом Ландау—Клеффнера и эпилепсией с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна преднизолон назна­чается в дозе 2 мг/кг/сут на протяжении двух месяцев. После этого доза постепенно снижается и достигает 0,5 мг/кг преднизолона через день.

    В случае эффективности гормональной терапии эту поддерживающую дозу пациент может принимать в те­чение 6-8 месяцев. Если лечение не эффективно, преднизолон отменяют. В случае рецидива проводится повышение дозы, и прием преднизолона в более высокой дозе продолжается в течение длительного времени.

    Имеются сообщения об эффективности субпиальной кортикальной транссекции у пациентов с синдромом Ландау—Клеффнера. Но как и в случае гормональной тера­пии, эффективность этого метода не оценивалась в контролируемых исследованиях.

    Прогноз

    Прогноз при синдроме Ландау—Клеффнера и эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна вариабельный.

    Восстановление речевой функции у детей с синдромом Ландау—Клеффнера нахо­дится в зависимости от возраста дебюта: наилучшее восстановление наблюдается при раннем дебюте заболевания.

    Прогноз эпилепсии с продолженными спайк-волно­выми разрядами во время медленно-волнового сна варьирует от полного восстанов­ления до сохранения речевых и когнитивных нарушений. У большинства пациентов со временем отмечается некоторое улучшение когнитивных функций и поведения.

    Поделитесь ссылкой:

    Источник: https://med-slovar.ru/nevrologiya/epilepsiya/1444-sindrom-landau-kleffnera-etiologiya-i-prognoz

    Клиническая картина

    Клиника такова, что напоминает расстройство рецептивной речи, то есть способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений.

    У такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит соответственно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау – Клеффнера.

    Ребенка практически ничего не беспокоит, он активный, подвижный, как и его сверстники.

    Затем, по мере взросления, малыш может утратить умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю речевого навыка спустя недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением речи.

    Эпилепсия

    Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау – Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.

    При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия.

    Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой.

    детки могут облизывать и нюхать пищу перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.

    Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах каждый год выявляется по 50 новых заболевших.

    Отличия заболевания

    Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз “синдром Ландау – Клеффнера.” Потому как его сложно определить и отличить от упомянутого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь.

    Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет.

    Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда – лишь до обеднения речи. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

    Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).

    Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария.

    Большинство людей управляют речью при помощи левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысле слов, значении, о том, как их использовать и в каких ситуациях.

    При повреждении правого полушария наблюдаются те самые симптомы афазии – потери речи. Так может проявляться и Ландау – Клеффнера синдром.

    Человек утрачивает лишь способность изъясняться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга будет повреждена.

    Синдром Ландау – Клеффнера прогноз имеет хороший. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от методов лечения.

    Причины болезни

    Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей имеются генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

    Диагностика

    Диагностические критерии синдрома Ландау – Клеффнера не так обширны. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:

    • около 6 месяцев ребенок теряет способность понимать и воспроизводить речь;
    • перед этим ребенок мог говорить и понимать слова;
    • ребенок обладает нормальным слухом;
    • признаки сознательного мышления в неречевом проявлении сохраняются;
    • пароксизмальная аномалия электроэнцефалографии в одной или обеих височных долях;
    • не наблюдается иного заболевания по линии неврологии, кроме предыдущего, и судорог эпилепсии;
    • не наблюдается иных форм расстройств в общем развитии.

    При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, лечение назначается соответствующее.

    Последствия синдрома

    Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау – Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.

    Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют схожие признаки.

    Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Потому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, которое бывает, к примеру, при патологиях мозга.

    Периоды между появлениями судорог и потерей речи могут быть различными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и пару лет. Пока неизвестно, встречается ли синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау – Клеффнера, уже предрасположены к эпилепсии.

    Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих.

    При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычному языку и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован.

    При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

    В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности “Преднизолон”. Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, потому несвоевременное оказание помощи и неверное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

    Необходимые шаги в терапии

    • Осмотры невролога, психиатра, сурдолога, логопеда, психолога.
    • Проведение магнитно-резонансной томографии мозга.
    • Электроэнцефалограмма и дополнительно ночная ЭЭГ.

    Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау – Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений.

    Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно.

    Что касается лечения нарушений речи, то помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся речевые навыки, компенсировать дальнейшую их потерю.

    Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторения услышанного.

    Как еще можно лечить этот синдром?

    Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является воздействие на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности.

    Современное лечение при условии своевременного обнаружения и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома.

    Если ребенок не получит лечения, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели мозговых клеток.

    Потому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:

    • нейробиомодулирующее управление,
    • транскраниальную синхронизационную модуляцию,
    • вегетосенсорную стимуляцию,
    • коггерентацию,
    • метод цветения,
    • эмпанически-центрированную терапию.

    Есть ли надежда?

    Синдром Ландау – Клеффнера – не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько верно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Припадки могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам.

    Чем ранее начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возвращения речи. При тяжелых формах у половины заболевших остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь.

    Многие затрачивают годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более позитивные прогнозы.

    По данным исследований, если у заболевшего в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится.

    Ландау – Клеффнера синдром быстрее излечится, если сохранить возможность ребенка коммуницировать, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка.

    На уровне нейропсихологии навыки изучения знакового или жестового языка способны частично восстановить и устную речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности.

    Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечения под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшения, потому ранее трех лет течения болезни данная операция не проводится.

    Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау – Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, информация будет вам полезна.

    Источник: https://FB.ru/article/293818/landau---kleffnera-sindrom-opisanie-prichinyi-prognoz-i-sposobyi-lecheniya

    Синдром Ландау-Клеффнера — симптоматика и методы лечения

    Синдром Ландау-Клеффнера и способы лечения заболевания

    Синдром Ландау-Клеффнера – заболевание, классифицируемое в качестве приобретенной афазии, сопровождающейся признаками эпилепсии.

    Характерными проявлениями синдрома являются, нарушения речевой функции и эпилептические припадки.

    Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете причины появления болезни, изучите ее симптомы, а также сведения о методах диагностирования и лечения.

    Общие сведения о заболевании

    Синдром Ландау-Клеффнера является редким неврологическим нарушением, диагностируемым у пациентов младшей возрастной группы и характеризующимся потерей способности к восприятию речи с последующим прогрессированием нарушений, затрагивающих уже имеющиеся речевые навыки.

    В большинстве случаев симптомы дополняются судорогами по эпилептическому типу. У некоторых больных утрачивается способность к восприятию окружающих звуков.

    Впервые заболевание было описано в 1957-м году. В соответствии с усредненными статистическими данными, в среднем в течение каждого десятилетия во всем мире диагностируется свыше 100 документированных случаев заболевания.

    По статистике пациенты мужского пола болеют данным синдромом чаще, чем девочки. Средним возрастом первого проявления патологии является промежуток между 4 и 7 годами. Наряду с этим, известны случаи возникновения характерных симптомов как на втором году жизни, так и уже в пубертатном периоде.

    Причины развития патологии

    Какие-либо явные причины, способные привести к возникновению такого заболевания как синдром Ландау-Клеффнера не установлены. Известны случаи развития патологии по вторичному типу на фоне опухолей мозга, травм головы, болезней демиелинизирующей и нейроцистецеркозной групп.

    Не исключена вероятность прогрессирования патологии на фоне поражений центральной нервной системы и даже нарушений некоторых функций дыхательной цепи.

    Характерные признаки болезни

    Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.

    Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.

    Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы.

    После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
    ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга.

    В период полового созревания речь может несколько улучшиться.

    Признаки речевых нарушений

    Болезнь часто сочетается с глухотой. Пациенты теряют способность узнавать известные им звуки. Наряду с этим, аудиограммы показывают нормальные результаты. Некоторые пациенты теряют способность улавливать источник звука и/или сторону, из которой он исходит.
    Частыми спутниками синдрома являются вербальные стереотипы речи, нарушения ее грамматики, применение жаргонных выражений .

    Судороги

    Как отмечалось, таковые диагностируются примерно у 70-75% больных синдромом Ландау-Клеффнера. Треть пациентов, при этом, испытывают судороги лишь единожды либо эпизодически.

    Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.

    Критерии диагностирования

    Изучаемый синдром является редкой разновидностью эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте.

    Для постановки диагноза выполняется комплексная оценка имеющихся нарушений.

    Во-первых, это нарушения речевой функции. Чаще всего прогрессируют постепенно, редко – в течение нескольких дней после приступа. Сначала родители отмечают отсутствие адекватной реакции со стороны ребенка на обращенную к нему речь. В течение этого же периода времени пациент может стать слишком активным, возбужденным, агрессивным.

    По мере прогрессирования недуга, пациент разговаривает преимущественно простыми фразами либо перестает говорить вообще.

    Во-вторых, это приступы по эпилептическому типу. Отмечаются относительно редко, преимущественно перед отходом ко сну и после пробуждения. При отсутствии эпилептических припадков, для постановки диагноза применяются данные ЭЭГ и результаты оценки когнитивных нарушений.

    Проявления очаговых признаков в неврологическом статусе не отмечаются. В ходе нейропсихологического тестирования определяется афазия, имеют место поведенческие нарушения.

    Результаты ЭЭГ всегда свидетельствуют о наличии эпилептиформных нарушений. Результаты же магнитно-резонансной томографии, как правило, каких-либо нехарактерных особенностей не выявляют.

    Диагностирование изучаемого заболевания может осложняться по ряду причин, в особенности если у пациента отсутствуют эпилептические припадки. Чтобы выявить заболевание на его первых этапах, надо сделать аудиограмму, по результатам которой будет исключена нейросенсорная тугоухость.

    Очень важно верно дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера от нижеперечисленных недугов:

    • форм эпилепсии, характеризующихся похожими электро-клиническими проявлениями, к примеру, синдрома Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
    • недугов, протекающих совместно с приобретенной формой афазии. К числу таковых относятся различные сосудистые нарушения по церебральному типу, мозговые опухоли, разного рода нейроинфекции;
    • психических отклонений, в том числе шизофрении, аутизма, психозов эндогенной группы и т.д.;
    • нейросенсорной тугоухости.

    Вопрос в отношении инвалидности при изучаемом синдроме решается в индивидуальном порядке с учетом особенностей конкретной клинической ситуации. Степень инвалидизации определяется тяжестью когнитивных и речевых нарушений. Особенности эпилептических приступов во внимание, как правило, не принимаются.

    Лечение

    На первых этапах прогрессирования недуга неплохие результаты дает использование кортикостероидных препаратов.

    Непосредственно в течение заболевания, как правило, назначаются препараты группы антиконвульсантов.

    В качестве лекарственного средства первого выбора в большинстве случаев принимаются препараты карбамазепинов, к примеру, финлепсин. Препаратом второго выбора обычно определяется ламиктал.

    На протяжении болезни пациенту настоятельно рекомендуется прохождение сеансов индивидуальной речевой терапии. Также не будет лишней семейная терапия.

    Имеются данные о благотворных последствиях хирургического вмешательства. Суть такового в случае с изучаемым недугом сводится к созданию множественных субпиальных насечек коры головного мозга в перисильвиевой области и месте локализации средней височной извилины. Подобное воздействие позволяет исключить распространение эпилептических разрядов, сохранив, при этом, корковые функции.

    При любых обстоятельствах, лечение разрабатывается квалифицированным специалистом после предшествующей комплексной оценки состояния больного.

    Заниматься бесконтрольным самолечением в случае с этим заболеванием категорически запрещается: как минимум это не даст никаких значимых результатов, как максимум – существенно ухудшит состояние ребенка.

    Источник: https://prodepressiju.ru/drugie-zabolevaniya/sindrom-landau-kleffnera-simptomati.html

    Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

    Синдром Ландау-Клеффнера и способы лечения заболевания

    Приобретенная эпилептическая афазия, как правило, развивается у здоровых детей, которые остро или постепенно теряют восприимчивость и уровень адаптации к внешней среде, а также — способность выразительно и логично излагать свои мысли вербально.

    Расстройства совпадают с появлением пароксизмальных электроэнцефалографических изменений на ЭЭГ. В 1957 году Ландау и Клеффнер первоначально описали данное заболевание, которое позже приобрело название синдрома.

    Приобретенная эпилептическая афазия используется в качестве синонима для синдрома Ландау-Клеффнера.

    Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни

    В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия не имеет четко определенной причины. Тем не менее, несколько случаев заболевания были описаны.

    Опухоли головного мозга, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующие заболевания были связаны с клинической картиной синдрома Ландау-Клеффнера. Васкулиты в области центральной нервной системы также способны развить сложный синдром.

    Несколько случаев афазии были описаны в связи с дефицитами митохондриального дыхательного комплекса первой степени.

    Двусторонняя полимикрогирия может также присутствовать с наступлением нарушением речи после 2-летнего периода нормального вербального общения и электроэнцефалографических показателей.

    Припадки и эпилептиформные приступы вызывают дисфункцию речи при приобретенной эпилептической афазии, однако подобное мнение оспаривается некоторыми специалистами в области нейрологии.

    Афазия и электроэнцефалографические аномалии могут иметь общую причину, например, левую височную астроцитому головного мозга или черепно-мозговую травму.

    Некоторые авторы полагают, что усиление синаптогенеза является посредником в развитии неврологических дефицитов при приобретенной афазии, что в свою очередь может способствовать укреплению синаптогенеза.

    В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия является спонтанной патологией, хотя информации о семейной кластеризации не поступало.

    Описания среди монозиготных близнецов включают случаи, в которых заболевание встречается только у одного ребенка. Статистики о развитии болезни у обоих близнецов, на данный момент, не поступало.

    Эти случаи порождают серьезные сомнения о роли эпилепсии в речевых дисфункциях педиатрических пациентов.

    Эпидемиология и прогноз

    Популяционные эпидемиологические данные, относящиеся к приобретенной эпилептической афазии в России и странах СНГ ограничены. Как правило, информация в центральные статистические центры поступает в количестве 1-2 новых случаев каждый год.

    Во всем мире более 200 случаев были описаны в литературе. Между 1957 и 1980 годами, было был описан 81 случай синдрома Ландау-Клеффнера, и более 100 документально подтвержденных случаев каждые последующие 10 лет. Подробные цифры трудно разложить, поскольку симптоматика заболевания достаточно сложна и мультипатологична.

    Первое исследование, проведенное в Японии, показало результаты, что заболеваемость среди детей в возрасте 5-14 лет составляет около одного на миллион, распространенность у детей в возрасте5-19 лет, находящихся под медицинским наблюдением, встречается примерно в соотношении один на 300,000-410,000 педиатрических пациентов.

    У детей афазия обычно появляется в возрасте 4-7 лет, и есть небольшое преобладание у мужского пола — примерно 1,7:1.

    Тем не менее, начало симптомов было описано у пациентов в возрасте от 18 месяцев, до 13 лет.

    Эта дискуссия исключает врожденные случаи с типичными электроэнцефалографическими шаблонами и нарушениями речи. В таких случаях, точный возраст начала болезни никогда не может быть определен.

    Дисфункция речи не была признана на раннем этапе болезни, в первые 18 месяцев жизни. В последние два десятилетия, изучение вербального развития выявило некоторые незначительные отклонения.

    Отдаленные результаты исследования больных с приобретенной эпилептической афазией ограничиваются отсутствием единообразия среди диагностических критериев. Около половины пациентов показывают некоторые колебания в патогенезе, которые обычно происходят в течение нескольких месяцев. По случаю, афазия может ухудшиться даже через 7 лет после появления первых клинических признаков.

    Кроме того, ухудшение симптоматики было отмечено у пациентов с наступлением речевой регрессии в возрасте до 5 лет.

    Исследователи обнаружили, что симптомы, сохраняющиеся в течение более 1 года, прогнозируют плохое восстановление языка, а также плохое восстановление речи коррелирует с электрическим эпилептическим статусом сна, дольше, чем 36 месяцев. Нарушение кратковременной памяти — частый симптом для всех пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

    Следует иметь в виду, что колебания не являются необычными в ходе этой болезни.

    И клиническое течение, и электроэнцефалографические изменения могут ухудшиться или стать лучше, и даже способны вернуться к базовой линии.

    Причем, во многих случаях, эти колебания не всегда происходят одновременно. На долгосрочной перспективе, большинство пациентов не испытывают общей эпилептической ремиссии и нарушений речи.

    Симптоматика болезни

    Первое проявление нарушений речи часто выражается в глухоте или слуховой словесной агнозии. У многих пациентов, слуховые агнозии могут включать в себя отсутствие признания знакомых шумов и звуков. Однако, диагностические ответы на звук и тональные аудиограммы, как правило, нормальные.

    Восприимчивость речи часто сильно или глубоко нарушена в результате интерференции с фонологическим декодированием. Хотя основная проблема кроется в сфере восприимчивости к звуку, синдром Ландау-Клеффнера появляется в критический период овладения языком. Поэтому, производство речи может затрагиваться на разном уровне сложности. Это часто наблюдается в период прогрессирования болезни.

    В некоторых случаях, ухудшение может быть наиболее серьезным в выразительности речи пациента. В одном исследовании, афазия была преимущественно выразительной у 6 из 77 пациентов, которым был поставлен соответствующий диагноз.

    Навыки чтения и записи могут быть значительно сохранены у детей с незначительными нарушениями речи или слухового восприятия, и эти дети могут быть обучены чтению по губам и письму.

    Языковые расстройства могут включать свободную афазию, использование жаргона и парафазии, а также асинтаксию и словесные стереотипии у детей, которые не полностью немы.

    Некоторые аномалии могут внешне напоминать аутизм или психоз.

    Как уже отмечалось, возраст наступления афазии от 18 месяцев до 13 лет, но, как правило, чаще встречается в возрасте от 4 до 7 лет.

    Языковое ухудшение обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, однако острое начало после проявления ранних симптомов болезни также было описано. Прерывистая, эпизодическая афазия может рассматриваться как хороший симптом.

    Что касается курса языковых дисфункций и их связи с пароксизмальными аномалиями ЭЭГ — не существует единого мнения о данной взаимосвязи. Во многих случаях непрерывному всплеску волн во время сна предшествуют ухудшению языковых навыков.

    Улучшение картины ЭЭГ во время сна часто предшествует улучшению клинического языка.

    Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии составляет около 70-85%. У одной трети пациентов, только один эпилептический эпизод имеет место быть. У около половины больных детей приступ является начальным проявлением синдрома Ландау-Клеффнера.

    У некоторых пациентов несколько лет может пройти между первым приступом и началом каких-либо проблем с речью, в то время как обратное верно у других.

    Приступы обычно появляются в возрасте 4 и 10 лет, и многие серии показывают, что появление приступов до взрослой жизни (часто в возрасте до 15 лет) является правилом.

    Клинические приступы эпилепсии часто легко подавить, но нормализация ЭЭГ может быть сложной задачей.

    Среди пациентов, у которых наблюдается активная иктальная симптоматика, ярко показывают парциальные припадки — 58%, у 39% — генерализованные тонико-клонические судороги, а 16% имеют атипичные абсансы.

    Миоклонические припадки, связанные с лицом и глазами, были описаны в ряде случаев. Около 12% больных имеют семейную историю эпилепсии.

    Поведенческие нарушения проявляются у 78% пациентов. Некоторые дети могут показаться абсолютно глухими или страдающими аутизмом. Диагноз аутизма часто ошибочно ставится по причине общего присутствия асинтаксии, парапсиаза и словесной стереотипии. Гиперактивность и уменьшение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов.

    Агрессивное и оппозиционное поведение, в том числе ярость, не является необычным симптомом. Агрессия и гнев могут быть настолько заметными, что пациенты требуют госпитализации в психиатрическую службу, а не структуры неврологического плана. Такая проблема может наблюдаться изначально, либо в течение болезни.

    Тревога и замкнутость, странное поведение также может быть хорошо заметным.

    Хотя модели поведения считаются вторичными по отношению к нарушениям речи, некоторые пациенты могут иметь сложное, трудно объяснимое и причудливое поведение, например, предотвращение межличностных контактов и жестов стереотипии. В некоторых случаях, прямо психотическое поведение было описано.

    Диффузные нейропсихологические дефициты могут появиться в течение долгого времени. Кратковременная память чаще поражается в случаях приобретенной эпилептической афазии.

    В некоторых случаях первоначально считалось, что доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными проявлениями, позже может перерасти в картину афазии. Кроме того, некоторые пациенты с ранним началом доброкачественной затылочной эпилепсии детства могут показывать языковые дисфункции из-за непрерывных спайк-волновых разрядов во время медленного сна.

    Современные подходы терапии

    Лечение синдрома Ландау-Клеффлера далеко от стандартного, и многие терапевтические методы были опробованы с переменным успехом. Среди них противосудорожные препараты, кортикостероиды, например, адренокортикотропин, богатый жирами рацион и хирургическое вмешательство.

    Блокирующий кальциевые каналы никардипин, был использована при лечении приобретенной эпилептической афазии. Несколько клинических случаев показали, что внутривенное введение гаммаглобулина может быть полезно, но повторные дозы необходимы в этом случае.

    Противосудорожные средства

    Многие часто используемые противосудорожные средства, эффективные против частичных или обобщенных припадков были использованы с переменным успехом.

    Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин часто оказываются неэффективными в прекращении электроэнцефалографического проявления, и афазия может ухудшить свою клинику.

    В некоторых случаях, препараты могут ухудшить течение, особенно у пациентов с частыми припадками и атипичными абсансами.

    Вальпроевая кислота, этосуксимид и бензодиазепины отдельно, или в комбинации, были частично эффективным в некоторых случаях. Бензодиазепины, особенно клобазам (в Европе) и мидазолама — наиболее эффективны, когда вводится внутривенно. Непрактичность этого способа введения и его недолгий эффект ограничили использование этого препарата.

    Диазепам перед сном иногда показывает неплохие результаты. Это лечение используется на 4-6-недельный курс, чтобы избежать тахифилаксии.

    Несколько исследований показали — леветирацетам может быть полезным при использовании в качестве монотерапии при лечении электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны медленного сна и доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий в детстве.

    Felbamate успешен в лечении судорог и афазии. Тем не менее, высокая частота побочных эффектов в виде апластической анемии и дисфункции печени с применением этого препарата ограничивает его использование.

    Кортикостероиды

    Кортикостероиды в виде адренокортикотропина улучшает симптомы приобретенной эпилептической афазии нормализует электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Длительная терапия стероидами с АКТГ рекомендована к терапевтическим схемам, однако нужно помнить, что не все пациенты восприимчивы к гормональной терапии.

    Что касается стероидов, например, преднизолона, его применяют последующим 3-месячным курсом. Внутривенная метилпреднизолон-терапия была использована для индукции ремиссии при приобретенной эпилептической афазии.

    Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

    Побочные эффекты и противопоказания

    Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.

    Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

    Богатый жирами рацион

    Опыт работы с диетической основной терапии у пациентов с приобретенной эпилептической афазией ограничен. Однако некоторые наблюдения показывают улучшение речевых функций, поведения и подавление припадков у пациентов на общем фоне лечения кортикостероидами и иммуноглобулином. Последствия антикетоновой диеты на развитие синдрома Ландау-Кеффлера требует дальнейшего изучения.

    Источник: http://onevroze.ru/prichiny-i-simptomy-sindroma-landau-kleffnera-metodiki-lecheniya.html

    Советы врача
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: