Синдром Мориака — симптомы и лечение

Содержание
  1. Синдром Мориака. Синдром Небекура (Нобекура) / Страна Врачей
  2. Основные состояния
  3. Метаболический
  4. Лечение
  5. Синдром Мориака
  6. Поражения отдельных органов и систем при СД
  7. Синдром утренней зари
  8. Синдром Сомоджи
  9. Патогенез
  10. Коронарный
  11. Течение болезни
  12. Нефротический
  13. Диагностика
  14. Гипергликемический
  15. Гипогликемический
  16. Примечания
  17. Неврологический
  18. Что это такое?
  19. Синдром Мориака при сахарном диабете: причины, симптомы, лечение
  20. Причины
  21. Симптоматика
  22. Особенности течения болезни при сахарном диабете 1 и 2 типа
  23. Медикаментозное лечение
  24. Народная медицина
  25. Синдром Мориака
  26. Инсулинотерапия
  27. Дополнительная фармакотерапия
  28. Физиотерапия
  29. Школа диабета
  30. Мориака синдром
  31. Этиология и патогенез
  32. Клиническая картина
  33. Диагноз
  34. Синдром Мориака при сахарном диабете
  35. Причины развития заболевания
  36. Симптоматика заболевания
  37. Диагностика заболевания
  38. Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия
  39. Лечение Синдрома Мориака
  40. Профилактика и прогноз

Синдром Мориака. Синдром Небекура (Нобекура) / Страна Врачей

Синдром Мориака — симптомы и лечение

Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком.

Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки.

Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.

Основные состояния

Говоря о патологиях при заболевании 2 типа, важно понимать, что их формирование начинается лишь при несвоевременной компенсации. В таком случае у больного действительно может развиться метаболический синдром или Мориака. Представленный перечень дополняется:

  • синдромом утренней зари;
  • Сомоджи;
  • коронарным;
  • нефротическим;
  • гипергликемическим и некоторыми другими.

Исключение каждой из указанных патологий осуществимо на начальной стадии. В противном случае вероятно развитие серьёзных осложнений.

Метаболический

Первый синдром, на который хотелось бы обратить внимание. В данном случае речь идёт об увеличении количества подкожного жира, когда снижается восприимчивость к инсулину – как клеточная, так и тканевая. У больных с метаболической формой идентифицируют ожирение на почве проблемного обмена веществ. Физиологическими причинами этого следует считать:

  1. пониженную степень толерантности к углеводам;
  2. повышенную тканевую устойчивость к гормональному компоненту;
  3. проблемный жировой обмен;
  4. увеличенную склонность к формированию тромбов;
  5. лишний вес.

Часто это развивается на фоне основного патологического состояния, однако возможен и обратный процесс, при котором метаболический синдром провоцирует это эндокринное заболевание.

Лечение

Лечение синдрома Мориака включает несколько направлений. Основным из них является подбор адекватных доз инсулина. При этом используются комбинированные высокоочищенные препараты, содержащие гормоны с пролонгированным и быстрым действием.

Параллельно проводится профилактика липодистрофии – поражения жировой клетчатки в местах ввода инсулина. Она заключается в применении определенных схем осуществления инъекций, проведении массажа и использовании физиотерапии.

Детям с синдромом Мориака назначается диета, подразумевающая ограничение количества животных жиров, при сохранении нормы белков и легкоусвояемых углеводов. Кроме того, практикуется применение следующих групп препаратов:

  • витаминов группы В для улучшения метаболических процессов;
  • гепатопротекторов для восстановления клеток печени;
  • гиполипидемических и липотропных лекарств для нормализации уровня липидов к крови и тканях;
  • стероидных гормонов для ускорения роста;
  • половых гормонов (после 14-15 лет) для лечения инфантилизма.

С целью коррекции жировой дистрофии печени назначается индуктотермия – внешнее воздействие на область печени магнитным полем, благодаря которому активизируется кровоток.

Синдром Мориака

Это одна из сложнейших патологий, развивающаяся, преимущественно, у детей-диабетиков. Формируется состояние обычно по причине продолжительной декомпенсации ведущего недомогания с постоянными приступами кетоацидоза, а также гипогликемией.

Характеристиками и клиническими проявлениями следует считать задержку роста и полового развития, гепатомегалию (увеличение размеров печени) и даже остеопороз.

Основной причиной формирования казуса Мориака называют дефицит инсулина, а следствием этого – нарушенность усвоения тканями глюкозы. Также существенная роль в развитии состояния отводится усилению процессов катаболизма белков, глюконеогенезу, липолизу и другим.

На сегодняшний день синдром Мориака встречается крайне редко, учитывая развитие современной медицины, возможность повсеместного применения инсулина и других лекарственных средств.

Ацетон в моче — что это значит?

Поражения отдельных органов и систем при СД

Кожа и подкожная клетчатка.

• Сухость кожи, выраженная, на ладонях, подошвах, голенях, плечах возникает шелушение, кожный зуд;

• Снижение тургора кожи и подкожной клетчатки (в связи с дегидратацией);

• Быстро развивающиеся потертости могут привести к формированию «диабетической стопы» с омертвением и гангреной конечностей (нельзя разнашивать новую обувь);

• Диабетический рубеоз на щеках, в области надбровных дуг, скул, на подборке, веках (ярко-алого цвета, появляется преимущественно при кетозе, следствие расширения капилляров под воздействием вагуса);

• Ксантоз – пожелтение ладоней и стоп (реже всего тела) в связи с отложением каротина в роговом слое кожи из-за функциональной неполноценности печени с нарушением превращения в ней каротина в витамин А (особенно при избыточном употреблении богатых каротином клюквы, тыквы, моркови, апельсинов, помидоров).

• Ксантомы – плотные узелки желтоватого цвета из наполненных липидами гистиоцитов из-за нарушенного обмена липидов (у детей редки, при терапевтической компенсации диабета могут редуцироваться);

• Липоидный некробиоз – поражения кожи у детей с плохо контролируемыми формами СД на наружной поверхности голеней или в местах введения инсулина, симметричные.

Сначала появляется розово-фиолетовый узелок, увеличивается в размере за счет периферического роста, образуется неправильной формы бляшка желтоватого – розовой окраски с множеством телеангиоэктазий на поверхности, бляшка может изъязвляться, после заживления на коже образуется рубцы.

Синдром утренней зари

Ещё одним состоянием, признанным диабетологией является такая патология, как синдром утренней зари.

  • речь идёт о склонности к увеличению показателей глюкозы на момент восхода солнца;
  • отклонение идентифицируют лишь у некоторых пациентов, к чему обычно приводят физиологические особенности внутренних эндокринных процессов;
  • синдром не зависит от вида диабета, однако часто диагностируется у всех тех молодых людей, которые столкнулись с недугом.

Связывают это с усиленным производством гормонов роста. Говоря об определенном временном промежутке, обращают внимание на то, что эффект проявляется с четырёх до восьми утра, крайне редко – до девяти.

Симптомы состояния разнообразны – чаще всего это совершенно неожиданный скачок во сне, при котором человек не может предпринять каких-либо мер по его устранению.

Это чревато многочисленными осложнениями: зрение, почки, нервная система.

Синдром Сомоджи

Речь идет о состоянии, которое возникает как результат перманентной передозировки гормональным компонентом. Идентифицируется исключительно при диабете 1 типа. Альтернативным названием феномена Сомоджи является рикошетная гипергликемия.

Симптомами патологии следует считать скачки уровня сахара в крови, образование кетоновых тел в крови и моче. Также перечень симптомов диабетического заболевания синдрома Сомоджи ассоциируется с увеличением массы тела и чувством голода.

В некоторых случаях обращают внимание на усугубленное течение заболевания на фоне попыток больного увеличить соотношение инсулина.

Патогенез

Патогенетические механизмы синдрома были описаны М. Сомоджи, а затем дополнены теорией Г. Селье о формировании стресса (общего адаптационного синдрома). Введение большого количества инсулина вызывает резкое снижение глюкозы.

Развивается гипогликемия – состояние, которое для организма является стрессовым, расценивается как угрожающее для жизни. Мобилизуются системы, активирующие запасные пути производства энергии – гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая и симпатоадреналовая.

В кровоток секретируется большое количество адреналина, норадреналина, кортизола, адренокортикотропного гормона, соматотропного гормона, глюкагона.
Все эти гормоны оказывают гипергликемизирующее и жиромобилизирующее действие – усиливают процессы расщепления жиров и образования глюкозы из неуглеводных соединений.

Основой гипергликемии становится активный распад гликогена из печени – стратегического запаса энергии. Плазменная концентрация сахара достигает 15-20 ммоль/л и более. Распад жиров ускоряет образование кетонов, выведение их через почки и легкие.

Коронарный

При сахарном диабете может развиться и коронарный синдром. По сути, это сильная стенокардия, которая отражает специфическое течение ишемической болезни. В данном случае вследствие обострения патологии вероятность развития инфаркта миокарда или внезапной смерти существенно выше, чем при стабильной стенокардии.

На фоне основного заболевания патология развивается вследствие скачков уровня сахара, постоянного изменения показателей артериального давления. Также на это влияет лишний вес и усугубление состояния сосудов. Без нормализации глюкозы в крови отдельное лечение, скорее всего, окажется неэффективным.

В связи с этим практикуется комплексное вмешательство.

Причины возникновения и способы лечения поноса при диабете

Течение болезни

Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.

Синдром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.

Нефротический

Представленный синдром развивается при диабетической форме нефропатии, а именно изменении структуры сосудов почек. В результате это приводит к возникновению хронического этапа почечной недостаточности.

Встречается данная патология одинаково часто вне зависимости от определенного вида болезни. Нефротический синдром подразумевает под собой протеинурию (образование белка в урине), дестабилизацию белкового и жирового обмена, а также отёчность.

Нефротический симптоматический комплекс усугубляет течение заболеваний почек не менее чем у 20% пациентов с данным диагнозом.

Диагностика

Синдром Мориака диагностируется на основании специфических внешних признаков (задержки роста, ожирения, полового инфантилизма) и обнаружения гепатомегалии при сохранении функций печени. Для подтверждения диагноза проводится биохимическое исследование крови, во время которого обнаруживаются:

  • непостоянный уровень глюкозы – от гипо- до гипергликемии;
  • гиперхолестеринемия;
  • гиперлипемия.

В некоторых случаях проводится биопсия печени, показывающая гликогенную и жировую нагрузку. Синдром Мориака дифференцируют от гликогеноза (болезни Гирке).

Гипергликемический

Представленная патология развивается при достижении уровня глюкозы 11 ммоль и на фоне дальнейшего увеличения показателей. Наиболее характерными оказываются такие симптомы, как инфекции кожного покрова и половых органов, усугубленный процесс заживления порезов и ран, значительное ухудшение зрительных функций.

Помимо этого, гипергликемический синдром ассоциируется с повреждением нервов, а также хроническим запором или диареей. На фоне резкого скачка глюкозы у пациента образуется гипергликемическая кома. Её первичными симптомами оказываются головные боли, жажда, а также слабость и тошнота.

Учитывая вероятность такого осложнения, лечение гипергликемического синдрома следует обеспечивать в полном объёме.

Гипогликемический

Представленный вид синдрома характеризуется падением соотношения сахара до 2,5–2,8 ммоль у представителей мужского пола и ниже 1,9–2,2 – у женского. Состояние существенно отличается от голодовой или физиологической гипогликемии не только крайне резким уменьшением указанных показателей, но и характерными симптомами. Говоря о последних, обращают внимание на:

  1. головные боли;
  2. невозможность сосредоточиться и повышенную степень утомляемости;
  3. сильнейший голод;
  4. дрожь, усугубление тонуса мышц и зевоту;
  5. обострение некоторых психологических признаков, а именно депрессия, раздражительность, неожиданная дремота.

Примечания

  1. 123456
    Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 158—159. — 304 с.

    — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8.

  2. Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 326. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Неврологический

Формируется представленный синдром по причине поражения нервной системы. Может в одинаковой степени часто встречаться, как при диабете 1, так и 2 типа.

В определённых случаях при заболевании неврологический синдром проявляется уже с начала формирования данной патологии. В то же время, в подавляющем большинстве диагнозов, заболевание проходит через весьма длительное развитие.

Однако первые симптомы и появление поражения нервов нередко разделяет пять и более лет.

Что такое инсулинорезистентность? Симптомы, лечение, диета

Что это такое?

Сахарный диабет – болезнь с абсолютным или относительным недостатком в организме инсулина.

Источник: https://ZarMed22.ru/lechenie/sindrom-nobekura.html

Синдром Мориака при сахарном диабете: причины, симптомы, лечение

Синдром Мориака — симптомы и лечение

Синдром Мориака является осложнением сахарного диабета (СД) при запущенной стадии и отсутствии правильного лечения. Какие признаки характерны для данного синдрома? Возможно ли появление осложнений при наличии вышеуказанного недуга? Ответы на эти вопросы можно узнать из данной статьи.

Причины

Специалисты считают, что основной причиной синдрома Мориака является неправильное лечение инсулинозависимого диабета. При таком недуге в организм не попадает вышеуказанный гормон в достаточном количестве, что в свою очередь, приводит к различным проблемам со здоровьем.

Более подвержены синдрому Мориака дети с развитием нарушения усвояемости глюкозы. При тяжелом течении такого заболевания и длительном лечении неподходящими или некачественными лекарствами у больных вырабатывается недостаток инсулина хронического характера, что и приводит к развитию рассматриваемого синдрома.

Симптоматика

При наличии синдрома Мориака наблюдаются следующие признаки:

  • задержка роста;
  • ожирение (жировая ткань откладывается в области туловища и лица, руки и ноги при этом остаются худыми);
  • инфекционное поражение волосяного фолликула, сопровождающееся сильным чувством зуда;
  • избыточный рост волос;
  • растяжки на кожных покровах.

Также происходят нарушения полового созревания, при котором наблюдаются проблемы с развитием вторичных половых признаков, отсутствие регулярного менструального цикла.

При синдроме Мориака происходит значительное увеличение размеров печени, при этом функция органа практически не нарушается.

Кроме вышеуказанных признаков, у больных наблюдается ломкость костей, различные патологии органов зрения, дефицит углеводов в организме.

Особенности течения болезни при сахарном диабете 1 и 2 типа

В последние годы благодаря развитию медицины данный недуг встречается достаточно редко. В большинстве случаев его диагностируют в подростковом возрасте во время перестройки организма, однако развитие синдрома Мориака начинается в более ранний период.

В некоторых случаях данное заболевание встречается и при наличии второго типа диабета, хотя чаще всего является осложнением сахарного диабета первого типа.

Вне зависимости от вида сахарного диабета, при наличии синдрома Мориака длительный дефицит инсулина провоцирует повышение выработки контринсулярного гормона на начальной стадии «сахарной» болезни.

При прогрессировании данного недуга в костных тканях развивается дефицит кальция, что в свою очередь приводит к развитию ломкости костей и истончению мышечных тканей, а также ухудшению двигательной функции.

Из-за длительного снижения уровня глюкозы при синдроме Мориака характерно увеличение избыточной жировой ткани преимущественно на лице и туловище, замедление роста (дети с этим синдромом ниже своих сверстников в среднем на 15-20 см).

При таком недуге отмечается задержка в физическом развитии разной степени. Также в особенно тяжелых случаях значительно увеличивается в размерах печень, достигая передней брюшной стенки, оставаясь при этом безболезненной при нажатии.

Медикаментозное лечение

При условии своевременного лечения и нормализации уровня инсулина, а также постоянного наблюдения у врачей и присутствия поддерживающей терапии прогноз течения болезни в целом благоприятный. Однако при отсутствии медицинской помощи, симптомы могут усугубляться, что может привести к увеличению кислотности в организме, различным инфекционным осложнениям и гипергликемической коме.

В первую очередь, терапия направлена на лечение самого сахарного диабета, что значительно уменьшает проявления синдрома Мориака и улучшает состояние больного.

 Дополнительно в течение длительного времени следует применять препараты для улучшения обмена липидов и холестерина в организме (Липамид, Метионин), витамины группы В. Для нормализации состояния печени используют высокочастотную магнитотерапию на область данного органа.

 Для устранения проблем с задержкой роста применяют стероидные средства, например, Метиландростендиол (под язык после приема пищи), Неробол, Ретаболил инъекционно 1 раз в 30 дней.

В подростковом возрасте в случае необходимости пациентам назначают также гормональную терапию.

Дозировку, время лечения и препараты назначает исключительно лечащий врач в зависимости от клинической картины больного.

Народная медицина

Лечение синдрома Мориака обязательно должно проводиться под контролем специалистов. Народные рецепты можно использовать исключительно как вспомогательные средства для улучшения состояния больного. Чаще всего диабетики, имеющие рассматриваемый синдром, применяют следующие «бабушкины» средства:

  1. Овес. Половину стакана овса заливают 3 стаканами кипящей воды. Будущий отвар помещают на водяную баню на 10 минут. Употреблять следует по 100 мл средства трижды в сутки за полчаса до приема пищи в течение 30 дней. А из побегов данной культуры можно приготовить другое популярное средство. Для данного рецепта следует взять свежие зерна вышеуказанного растения и выжать из них сок. Употреблять его следует по 50 мл три раза в сутки на протяжении 3 недель.
  2. Дрожжи. В народе для лечения синдрома Мориака также часто используют пивные дрожжи. Сухой очищенный продукт следует применять по 1-2 столовых ложки утром и вечером в течение 1 месяца. Можно также использовать дрожжи в таблетках.
  3. Настой из березовых почек. 3 столовые ложки почек данного растения заливают кипятком (750 мл). Оставляют средство настаиваться, желательно на ночь. Употребить такой настой следует в течение дня. Курс лечения составляет 20 суток.
  4. Сирень. С помощью данного средства можно нормализовать уровень сахара, что имеет важное значение при наличии синдрома Мориака. Для приготовления необходимо взять 20 г почек этого дерева и залить их 250 мл кипящей воды, оставить настаиваться 60 минут. Употреблять по 1 чайной ложке утром и вечером.
  5. Отвар из липы. Хорошо зарекомендовало себя в народе такое средство, как напиток из липы (цветков). Для приготовления берут 2 столовых ложки засушенных цветков и заливают 500 мл воды. Доводят до кипения и оставляют на 30 минут. После тщательно отфильтровывают и выпивают по 1 стакану два раза в сутки.
  6. Лекарственные травы. Для приготовления следующего средства необходимо взять в равных количествах одуванчик лекарственный (корни), крапиву, черничные листья. Залить 1 чайную ложку смеси стаканом кипятка. Оставить настаиваться в течение 1 часа. Принимать по 1 столовой ложке утром и вечером. Курс приема составляет 1 месяц. Желательно проводить такое лечение каждых полгода.
  7. Крапива. Можно использовать также просто крапиву. 1 чайную ложку сухих листьев заливают 250 мл кипятка. Применение аналогично рецепту, указанному выше.
  8. Девясил. Для лечения данного заболевания используют девясил – 1 столовая ложка измельченных корней растения заливается 1 стаканом кипятка. Средство настаивается 30 минут. Принимается по 1 ложке трижды в сутки. По такой же схеме можно приготовить и применять отвар спорыша.

Перед применением вышеуказанных рецептов следует предварительно проконсультироваться с врачом во избежание осложнений болезни и ухудшения состояния диабетика.

Синдром Мориака является достаточно опасным заболеванием с серьезными осложнениями. Однако при своевременном обращении к специалистам, а также корректном лечении сахарного диабета можно значительно минимизировать риск развития такого недуга.

Источник: https://AboutDiabetes.ru/sindrom-moriaka-pri-saharnom-diabete-prichiny-simptomy-lechenie.html

Синдром Мориака

Синдром Мориака — симптомы и лечение

Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией.

Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета.

Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.

E10 Сахарный диабет I типа

Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г.

Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития.

Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.

Синдром Мориака

Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:

  • некорректно подобранные дозировки инсулина;
  • использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
  • отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
  • плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
  • несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.

Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.

Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.

В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.

Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.

Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.

На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.

Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.

Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.

При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.

Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:

  1. Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
  2. Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
  3. УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
  4. Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
  5. Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.

Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.

Инсулинотерапия

Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.

Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии.

Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц.

Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.

Дополнительная фармакотерапия

В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.

Физиотерапия

Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.

Школа диабета

Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.

При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный.

Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время.

Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/Mauriac-syndrome

Мориака синдром

Синдром Мориака — симптомы и лечение

Мориака синдром (P.

Mauriac, французский врач, 1882 — 1963) — тяжелое осложнение сахарного диабета у детей, в основе к-рого лежит недостаток инсулина и нек-рых тропных гормонов гипофиза, характеризующееся задержкой роста и полового развития, увеличением печени. Мориак в 1930 г. впервые описал своеобразную клиническую картину, наблюдаемую у детей через несколько лет после возникновения сахарного диабета (см. Диабет сахарный, у детей).

Этиология и патогенез

Мориака синдром развивается при неправильном лечении сахарного диабета инсулином (см.) или отсутствии и несоблюдении режима лечебного питания.

Имеют значение недостаточные дозы инсулина, назначение вида инсулина, не соответствующего особенностям гликемического профиля; введение простого инсулина только в утренние часы, что не обеспечивает компенсации метаболических нарушений в вечерние и ночные часы.

При недостатке инсулина и связанном с этим нарушением использования тканями глюкозы повышается продукция контринсулярных гормонов, в первую очередь кортизона (см.), глюкагона (см.), соматотропного гормона (см.), катехоламинов (см.).

При этом усиливаются процессы катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза; увеличивается содержание в крови бета-липопротеидов и свободных жирных к-т. Увеличение печени связано с отложением в ней гликогена и нейтральных жиров.

Клиническая картина

Развивается ожирение (см.) с характерным перераспределением жира (жировые отложения на туловище при худых конечностях), остеопороз (см.), отставание в росте, задержка полового развития.

Ранние симптомы Мориака синдрома проявляются в задержке физического и полового развития, появлении жировых отложений на туловище и щеках, увеличении печени; в дальнейшем проявления становятся тяжелее: границы печени могут расширяться вплоть до уровня пупка, печень при пальпации плотная, увеличиваются жировые отложения на туловище; задержка роста и полового развития становятся более выраженными, вплоть до развития инфантилизма (см.).

Диагноз

Диагноз Мориака синдрома при сахарном диабете на фоне отсутствия или неправильно проводимой инсулинотерапии, неправильном питании и декомпенсации метаболизма не представляет трудности.

Большое значение имеет также правильная оценка лабораторных анализов: при Мориака синдроме обычно отмечают высокие цифры содержания сахара в крови и моче, увеличение содержания в крови кетоновых тел, холестерина, снижение содержания альбуминов, повышение α1- и α2-глобулинов.

Мориака синдром необходимо дифференцировать с гликогенозами (см.), в том числе с болезнью Гирке.

Синдром Мориака при сахарном диабете

Синдром Мориака — симптомы и лечение

Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком.

Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки.

Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.

Причины развития заболевания

Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.

Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.

Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:

  • Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
  • Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
  • Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.

При этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:

  • Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
  • Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
  • Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.

Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.

Симптоматика заболевания

Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:

  • У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
  • Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
  • Затяжной пубертатный период.
  • Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
  • Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
  • Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
  • Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.

Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.

Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:

  • Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
  • Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
  • Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).

В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку

Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия

Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения.

Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира.

При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.

Лечение Синдрома Мориака

Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.

Для предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.

Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:

  • Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
  • Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
  • Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
  • Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
  • Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.

Профилактика и прогноз

Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.

При комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.

Источник: https://FB.ru/article/256492/sindrom-moriaka-pri-saharnom-diabete

Советы врача
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: